ehlersdanlos综合症

ehlersdanlos综合症相信很多人都不知道它的发病原因，也不知道这种疾病的表现症状，所以出现ehlersdanlos综合症的时候，很多患者都是不清楚的。ehlersdanlos综合症是一种发生在胚胎期间的疾病，由于胚胎发育不全引起的，这种疾病主要是近亲结婚引起的，是属于遗传病的一种。

病因

本症的病因目前尚不十分清楚。一般认为是在胚胎期，由于中胚层细胞发育不全而引起。因多有血缘婚姻史，故认为是一种显性遗传性疾病。

发病机制

病理证实皮肤组织中的真皮层结缔组织增加，胶原纤维的走行不规则并发生断裂。近代生化学研究已查明本征患者由于体内缺乏必要酶和黏多糖代谢异常，使结缔组织中胶原分子有明显的缺陷。因免疫系统的网状内皮细胞也来自中胚层组织因而有不同程度的免疫功能低下。

临床表现

具有3大主征，即皮肤及血管脆弱;皮肤弹性过强，可牵引出很长的皮襞，皮肤变薄;关节活动度过大，可做自动、被动的关节过度伸屈。常继发感染，有时可合并先天性心脏病。

并发症：

合并先天性心脏病，常继发感染。

治疗

高蛋白饮食，大量维生素E，硫酸软骨素效果较好。预防合并感染。防止外伤，预防血管破裂所致大出血。

预后预防

预后：

Ⅳ型EDS病人通常死于心脏并发症，大多数死于20岁以前

其他亚型病人在无其他并发症情况下，寿命大多与正常人一样。

预防：

预防合并感染。防止外伤，预防血管破裂所致大出血。

弹性过强，关节活动过大3大主症的一组遗传性疾病。该征无根治方法。

本病有遗传倾向，不建议生育。