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干燥综合症如何确诊

作者：佚名发布时间：2024-05-02 10:22:34

干燥综合征是由瑞典眼科医师于1933年首先报道而得名，好发于绝经期以后或30岁~40岁的女性，发病率约0.3%~0.4%，在老年人群中高达 0.77%，确切病因尚不清楚，可能与遗传因素、环境因素(如病毒感染)有关。干燥综合征以影响唾液腺和泪腺分泌功能为主，还可以引起全身很多病变，如呼吸系统可以表现为干咳、间质肺炎、胸膜炎等循环系统可出现心包积液等消化系统可有吞咽困难、萎缩性胃炎、肝炎、肝硬化等肾脏可出现肾小管酸中毒神经系统可表现为肌肉无力、下肢麻痹及疼痛、偏瘫、痴呆等淋巴结肿大时要警惕淋巴瘤的发生。此外还可以出现紫癜样皮疹、关节炎、甲状腺功能低下、发热、疲乏以及血细胞减少症，包括贫血、白细胞或血小板降低等。

干燥综合征就是这样一种影响全身性的慢性自身免疫性疾病。所谓自身免疫病，就是人体免疫系统原本具有识别保护“自己”和排斥 “异己”的功能，维持机体的平衡和稳定，但当这种稳定性遭到破坏时，会“六亲不认”把自身组织当作“异己”加以排斥或消灭，造成组织损伤或机能障碍而引发的疾病。干燥综合征可单独存在，也可发生于另一种诊断明确的自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症等。前者称为原发性干燥综合征，后者称为继发性干燥综合征。因此，对有干燥症状的人，判断是否患有干燥综合征，很有可能需要做全身详细的检查，有无合并其他系统性全身免疫性疾病，具体项目应该由风湿免疫科医生决定。

主要的血液化验是抗核抗体(ANA)阳性，抗SSA 及抗SSB 抗体阳性, 类风湿因子(RF)阳性，血沉加快，免疫球蛋白IgG、 IgM 增高，还应该做眼部及唾液腺相关检查，如果诊断不能明确，还要做唇腺活检。

早期发现、及时就医

如果出现下面情况之一, 特别是中老年人, 都应该警惕干燥综合征。

☆不典型的关节痛，并以不对称的大关节为主。

☆吞咽干性食物困难，经常需要用水来帮助。

☆成年女性反复发作的腮腺炎或者持续肿大。

☆近几个月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落。

☆两眼干涩、少泪或无泪、反复的砂子进眼或砂磨感、眼睑反复出现化脓感染。

☆原因不明的胰腺炎或低钾软瘫表现。

☆不明原因的肺间质纤维化，反复出现咳嗽、痰液粘稠。

☆不明原因的肝胆管损害、高球蛋白血症、血细胞减少症, 包括贫血、白细胞或血小板降低。

如何治疗干燥综合征

干燥综合征病情多年迁延不愈，患者眼干口燥，视物模糊不清，进食味同嚼蜡，其痛苦无以言状，晚期更能并发多种难治性疾患。但如能早期确诊，及时予以有效对症治疗，病情多可控制，减轻疾病对机体长期损害造成的危险。

皮肤干燥可使用皮肤润滑剂和保湿剂。阴道干燥患者过性生活时可使用表面有润滑剂的安全套，或使用水溶性润滑液，但不能使用脂溶性的润滑油，以免黏附在阴道内而引发感染。要经常沐浴，用温开水清洗外阴部，以保持洁净。对于绝经后妇女，可以阴道局部使用激素，但同时要注意防止阴道真菌感染。

眼干的患者可以用人工泪液以减轻眼睛干涩不适，也起到防止损伤角膜的作用，并尽量不要揉擦眼睛。人工泪液是治疗眼干燥症的主要药物，使用时没有量的限制。主要成分有两种，一种是生理盐水和其他电解质，代替泪液中的水分另一种是具有固水作用的羧甲基纤维素或葡聚糖，以增加人工泪液的黏性，可在眼球表层形成一层薄膜，延长人工泪液的保湿时间。需注意的是，使用含有黏性成分的人工泪液，也可产生短暂的视觉模糊，而且可能堵塞下眼睑的睑板腺，引起眼睑炎症，并可加重眼干症状。人工泪液可分为含防腐剂和无防腐剂两类。防腐剂会刺激眼球造成不适, 如果使用频率大于4小时一次，最好使用不含防腐剂的人工泪液。另外含有透明质酸钠的人工泪液可以改善眼干燥症，加速眼球表面损伤的修复。

口干较重者的治疗最直接的办法是多饮水，要注意保持口腔清洁，用餐或吃零食后都要刷牙漱口，定期做口腔检查。刺激唾液腺分泌较简单的方法是咀嚼无糖口香糖。也可以使用人工唾液，起到湿润和润滑口腔的作用，但部分患者可能不耐受。目前可供选用的药物主要为胆碱能受体激动剂如匹罗卡品，在一定程度上可改善干燥症状。

国外临床治疗上应用M受体激动剂，如毛果芸香碱(pilocarpine，商品名：Salagen)，西维美林(cevimeline，商品名：EvoXac)，此类药物见效快，对各期患者均有较好的疗效，用药后可明显改善患者的口干和眼干症状。国内使用环戊硫酮(商品名：正瑞)治疗，但只对前期患者有作用，对腺体破坏严重的中晚期患者几乎无作用。

对于有关节炎、皮疹、肌肉痛、疲乏等表现的患者，可采用非甾体类解热镇痛药难治性关节炎可选用甲氨蝶呤及来氟米特治疗。部分患者可能出现腮腺感染，表现为局部红、肿、热、痛，应给予抗感染治疗，如果腮腺质地变硬，需要取活检，警惕腮腺肿瘤的发生。当出现脏器受累如间质肺病、神经系统病变、血管炎、溶血性贫血、肾炎等，应该使用糖皮质激素、环磷酰胺以及硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗。

近年来，干燥综合征的治疗取得了不少进展。如生物制剂可以有效减轻患者疲劳感，改善部分患者干燥症状，使血沉和类风湿因子水平降低，由于治疗病例数相对较少，疗效还不能确定。造血干细胞移植、血浆置换等方法也使病情得到一定的改善，但远期效果仍有待进一步观察。

那么在我们的日常生活中又该如何对本病进行预防及自我保健呢?

☆注意口腔护理。要戒烟忌酒，注意口腔卫生，养成饭后漱口或刷牙的习惯，定期做口腔检查，经常用液体湿润口腔。另外，伴有口腔溃疡者可经常用金银花、麦冬、乌梅、甘草等煎液漱口或代茶饮。

☆注意眼部护理。应适当少用眼，可多看看绿色植物或闭目养神，必要时可滴用人工泪液，以缓解眼干的症状。

☆注意鼻部护理。可用生理盐水滴鼻，忌用油性润滑剂，也可自行按压揉捏鼻旁的迎香穴，每次可按压5~10分钟。

☆注意关节护理。可采取理疗或按摩的方法，以疏通局部的经络和气血。

☆注意饮食调理。在饮食上应偏于甘凉，多吃具有滋阴、清热、生津功效的食物，如丝瓜、芹菜、木耳、豆制品、黄花菜、鲜藕等，应避免进食辛辣、油炸和过酸、过咸的食物。需要注意的是，干燥综合征的病程较长，患者在饮食上不必忌口太严，以免影响营养的摄入。其实注意生活起居规律、摒弃不良生活习惯、加强锻炼增强机体抵抗力、保持良好乐观的心理状态，疾病自然无可乘之机。

干燥综合征患者的病情进展缓慢,只要病情未演变为恶性淋巴瘤, 其预后尚好,否则应及时地进行化疗。值得一提的是, 干燥综合征患者在用药时必须有专科医生的指导,绝不可擅自用药。

干燥综合征的诊断

疾病名称

干燥综合征 (gàn zào zōng hé zhēng)

疾病概述

干燥综合征是一种自身免疫性疾病，以口、眼干燥为常见表现，并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统，引起的全身器官受累。表现有肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹泻等。干燥综合征好发于绝经期以后或30-40岁的女性，发病率约0.3-0.4%，在老年人群中高达0.77%。但由于本病的临床表现多样化，易被忽视或误诊。人们如果出现以下症状，可能是干燥综合征的信号，应及时去风湿免疫科诊治。

干燥综合征(Sjogren Syndrome,SS)是一种病因不明的慢性全身性炎性疾病.其特征为口,眼和其他粘膜干燥,并经常伴有某些自身免疫特征的风湿病(如RA,硬皮病和 SLE),可见受累组织内淋巴细胞浸润. 干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7%，在老年人中可以高达3-4%而以中老年女性为多见。本病有系统性损害时如治疗不当，可使内环境紊乱，引起严重后果。

1．口鼻干，吞咽馒头之类的食物困难，舌面干燥、溃疡或光滑如镜面。

2．眼干泪少，异物感，眼睑反复化脓性感染，甚至视力下降。

3．多个不易控制的龋齿，牙齿变黑，小片脱落。

4．腮腺、颌下腺反复肿大、疼痛。

5．全身乏力、低热、肌肉关节痛、肌无力。

6．阴道、皮肤干燥、瘙痒，紫癜样皮疹，结节性红斑。

本病是一种预后较好的自身免疫病，仅有少数患者有合并淋巴瘤的危险。有内脏损害者经恰当治疗，大多可缓解。及早发现，正确治疗，可预防因长期干燥造成的口眼干燥及肾、肺、肝脏等脏器的损害。

疾病分类

内分泌科,风湿免疫科

疾病描述

干燥综合征（SS）是一个侵犯外分泌腺为主的，以口、眼干燥为常见表现的一种系统性结缔组织病，可分为原发性和继发性两种，前者除有口眼干燥外，多有其他系统损害，后者则与另一种肯定的接地组织病共存，最常见有类风湿关节炎，其次为系统性红斑狼疮，后者则与另一种肯定的结缔组织病共存，最常见有类风湿关节炎，其次为系统性红斑狼疮、硬皮病，皮肌炎。国内调查证实人群中患病为0.29％-0.77％，西方国家人群中患病率在风湿性疾病中占第二位，女性占90％以上，多在中年以后发病。

症状体征

起病缓慢，多有乏力，甚至发热。

1、口干口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液说而痛惜作用减低，易发生龋齿，原发性SS患者63％有龋齿。40％患者唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在反复发作，很少继发感染。如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。

2、眼干患者有眼摩擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。

3、皮肤粘膜皮肤干燥、搔痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。偶口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。

4、关节与肌肉 70％—80％有关节痛，甚至发生关节炎，但破坏性关节炎少见。可出现肌无力，5％发生肌炎。

5、肾近半数并发肾损害，常见受累部位是远端肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pH低下和尿不能酸化（pH＞6）。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症者：（1）周期性低血钾性麻痹；（2）肾性软骨病；（3）肾性尿并崩症、近端肾小管受累表现有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2—微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。

6、肺 17％患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50％患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。

7、消化系统（1）萎缩性胃炎，胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏；（2）小肠吸收不良；（3）胰腺外分泌功能低下；（4）肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者对肾上腺皮质激素的反应较好。

8、神经系统因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。

9、血象 1/4—1/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。

10、淋巴组织增生 5％—10％患者有淋巴结肿大。至少50％患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率比正常人群高44倍，在我国的150例SS的随诊过程中有2例出现淋巴瘤。SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫蛋白水平可降低，自身抗体消失。

疾病病因

1、遗传和性别 HLA与SS有相关性，如在欧美人中SS患者DR3、DR2的频率高于正常人，SS伴抗SSA和抗SSB抗体者的DQA1/DQB1的频率增高。女性发病率高，提示该病与性激素有关。

2、病毒

（1）EB病毒原发性EB病毒感染常侵犯腮腺，但当时并不发生SS，然而从50％SS患者的腮腺液中可培养出EB病毒（正常人为20％）。病人腮腺内EB病毒DNA增加，说明病毒被活化，但此现象也见于其他免疫紊乱疾病，并非SS病所特有。因此，EB病毒不是SSD直接病因，它是作为一多克隆B 细胞活化剂，可能延续或加重SS病人的免疫紊乱。

（2）HIV—1病毒人类免疫缺陷病毒HIV—1感染可产生口干、眼干、但与SS不同点在于腮腺高度肿大，是CD8＋而非CD4＋淋巴细胞侵犯组织，自身抗体（RF，抗SS—A抗体，抗SS—B抗体，抗核抗体）频率不增高，与HLA—DR5、DR6相关而不是同DR3、DR2相关。但SS患者血清与HIV蛋白—P24反应性增高。

（3）HTLV—1（人T淋巴细胞病毒）感染可导致口干，眼干及成人T淋巴细胞白血病。

3、免疫异常患者唾液腺小叶出现大量淋巴细胞浸润，主要是DR抗原阳性的CD4＋T细胞，B细胞占5％—10％。腺体内T细胞产生白介素2、白介素10、γ干扰素，B细胞产生类风湿因子和免疫球蛋白，腺体上皮细胞有强HLA—Ⅱ抗原体表现（而正常情况下无此现象），并分泌白介素1、白介素6。这些现象表明腺体内存在活跃的免疫反映，并参与组织损伤机制。

病因分类

自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少，反映了细胞免疫的异常；遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA－DR3、B8与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、 DW52相关，日本人与HLA－DR53相关，这说明干燥综合征有遗传倾向；病毒感染：目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。

病理生理

病因和发病机制尚不明确。

2、病毒

（3）HTLV—1（人T淋巴细胞病毒）感染可导致口干，眼干及成人T淋巴细胞白血病。

诊断检查

1．检验

血、尿、便常规，肾小管酸化功能试验，血沉、类风湿因子、抗核抗体、免疫球蛋白、冷球蛋白及肝肾功能测定，特别需查抗SS-A(Ro)和SS-B(La)抗体，该抗体阳性对诊断有重要价值。

2．胸部、受累关节X线片，脑CT及磁共振检查

必要时作肾脏及腹部B超检查及上消化道内镜检查。

3．其他检查

唾液流率测定、腮腺造影、泪腺滤纸试验及角膜染色。必要时行口腔粘膜、淋巴结、肝肾活组织检查。

4．诊断标准

（1）口干燥征诊断标准：至少有2个下列试验异常：①未刺激的唾液流率下降；②唇腺炎含有1个以上的灶性淋巴细胞浸润；③唾液腺同位素造影异常。

（2）干燥性角结膜炎诊断标准：①滤纸试验，5min内潮湿长度≤10mm；②泪膜破碎时间＜10s；③角膜染色点＞10个。

（3）抗SS-A(Ro)、SS-B(La)抗体阳性。有上述3项或2项并除外其他结缔组织病和淋巴瘤等病，可确定诊断。

诊断标准

1、干燥性角膜炎

2、口干燥症

3、血清中有下列一种抗体阳性：抗SS-A、抗SS-B、ANA>1：20、RF>1：20，具备以上3条并除外其它疾病者可以确诊。

常规治疗

目前西医无特效药物，可用0.5%甲基纤维素滴眼及涂口腔改善症状，未有系统性损害或合并其他自身免疫病时要应用皮质类固醇（激素），也可应用免疫抑制剂、血浆置换术等方法。

治疗方案

1．按内科一般护理常规护理。

2．戒烟、酒，避免使用抗胆碱能药物。

3．保持口腔清洁、勤漱口。

4．人工泪液滴眼，睡眠前以眼药膏保护角膜。

5．必漱平48mg／d，分3次服。

6．补钾，适用于有肾小管酸中毒、低血钾性麻痹者。根据血钾，每日静脉可输入氯化钾6～9g，平稳后改服含钾枸橼酸合剂。

7．糖皮质激素适用于合并有神经系统、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞降低、肌炎等症患者。泼尼松1.0mg／(kg·d)，症状缓解后逐渐减量。

8．免疫抑制剂如环磷酰胺1～2.5mg／(kg·d)，口服或静脉注射，硫唑嘌呤1～2mg／(kg·d)，口服。服药期间，每周复查2次血常规，并嘱病人多饮水。

9．联合化疗适用于合并淋巴瘤者。

安全提示

干燥综合征是一种以侵犯唾液和泪腺为主的慢性炎性自身免疫病，日常生活中所注意的细节很重要。

1．保持心情愉快，听从医嘱，定期复查。

2．饮食：多吃滋阴清热生津的食物，包括丝瓜、芹菜、黄花菜、藕和山药等，避免吃辛辣、油炸、过咸和过酸的食物，平时的营养品不能限制太严。

3．尽可能避免使用的药物：能使外分泌腺体分泌减少引起口干的药物包括：

（1）抗胆碱类药；

（2）抗高血压药：α-阻滞剂(可乐定)，β-阻滞剂(心得安)；

（3）利尿剂；

（4）抗抑郁药：阿米替林、去甲阿米替林等；

（5）肌痉挛药：胺苯环庚烯、美索巴莫；

（6）泌尿系用药：乌拉胆碱、羟丁宁；

（7）帕金森用药：卡比多巴、左旋多巴；

（8）减充血剂：扑尔敏、左旋麻黄碱等。

4．注意口腔卫生：口干、唾液少、龋齿和舌皲裂者要注意口腔卫生，防止口腔细菌增殖，有龋齿者要及时修补。每天早晚至少刷牙2次，选用软毛牙刷为宜，饭后漱口。

5．忌烟酒，减少物理因素的刺激，平日用麦冬、沙参和甘草等中药泡水代茶饮保持口腔湿润。

6．保护眼睛：眼泪少使眼干涩，防御功能下降，可引起角膜损伤，易发生细菌感染、视力下降及其它眼病，应注意防止眼干燥，可用人工泪液点眼，但作用时间短；病情严重者用可的松眼药水点眼，能较快缓解症状，但停药后易复发，不能长期使用，以免角膜变薄穿孔；有眼刺激症者用2%乙酰半胱氨酸眼液，3-4 次/日。另外1%环孢素眼液滴眼，2-3次/日，可显著增加泪液分泌。